Wada wrodzona serca pod postacią ubytku w przegrodzie międzykomorowej - leczenie paliatywne. Opis przypadku.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej – VSD (Ventricular Septal Defect) jest często występującą wrodzoną wadą serca w populacji ludzkiej oraz zwierzęcej [1,2]. Stanowi około 15% wrodzonych wad serca u kotów, i 7% u psów [3]. Może występować jako wada odosobniona lub w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca [2,4]. U małych zwierząt większość VSD zlokalizowana jest w błoniastej części przegrody międzykomorowej, tuż poniżej zastawki aortalnej [5,6,7].

Klasyfikacja wg Kirklina opisuje cztery typy VSD:

• typ I – ubytek podpłucny, zlokalizowany bezpośrednio pod zastawką płucną,
• typ II – ubytek okołobłoniasty; obejmujący część błoniastą przegrody międzykomorowej (IVS) oraz okolicę grzebienia nadkomorowego,
• typ III – ubytek napływowy; zlokalizowany w drodze napływu prawej komory, przy płatku przegrodowym zastawki trójdzielnej,
• typ IV – ubytek mięśniowy; zlokalizowany w części mięśniowej IVS [5,8].

Według danych piśmiennictwa ubytki mięśniowe przegrody międzykomorowej u zwierząt występują bardzo rzadko [3,5,7]. Ewolucja nieleczonego VSD zależy od wielkości ubytku, jego lokalizacji, nasilenia przecieku krwi i wzrostu ciśnienia w łożysku naczyniowym tkanki płucnej [2]. Około 20-40 % małych VSD ( średnica < 2 mm u młodych zwierząt) ulega samoistnemu zamknięciu [1]. Duże VSD, przebiegające z przeciekiem płucnym (Qp) większym co najmniej 1,4 razy od przecieku systemowego (Qs), mogą powodować nieodwracalne zmiany w naczyniach krwionośnych płuc i eskalację objawów niewydolności krążenia, które w konsekwencji prowadzą do śmierci zwierzęcia [2]. Podejrzenie wady serca w pierwszej kolejności wysuwa się w oparciu o badanie fizykalne, ale złotym standardem diagnostycznym jest echokardiografia. Umożliwia ona nie tylko postawienie rozpoznania, ale przede wszystkim podjęcie decyzji dalszego postępowania terapeutycznego.

Postępowanie kardiochirurgiczne

Operacja paliatywna, polegająca na założeniu opaski na tętnicę płucną (banding tętnicy płucnej) pozwala na zwężenie światła pnia płucnego, a w konsekwencji na zmniejszenie objętości krwi napływającej do płuc, wzrostu ciśnienia w prawej komorze i zmniejszenie przecieku lewo-prawego przez istniejący ubytek w przegrodzie [2,9,10].

Kolejną metodą leczenia jest korekcja całkowita wady, która polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Zabieg ten ze względu na konieczność operacji na otwartym sercu i dostępu do zaawansowanej aparatury medycznej, co jest związane z wysokimi kosztami, jest ograniczony do niewielu ośrodków weterynaryjnych [11].

Opis przypadku

Do przychodni weterynaryjnej NOVET zgłosił się po raz pierwszy właściciel z 10 tygodniowym szczenięciem rasy mieszanej, w celu zaszczepienia kolejną dawką Nobi-vac.

Właściciele psa podawali, że w 9 tygodniu życia szczenię zostało zaszczepione przeciwko nosówce i parwowirozie. Wg relacji właścicieli pies przed i po szczepieniu zachowywał się bez istonych różnic; był polegujący, mało aktywny ruchowo, apetyt miał dość dobry.

W badaniu fizykalnym, przed aktualnym szczepieniem stwierdzono : niedowagę, nieznaczny wysiłek oddechowy, nad sercem głośny szmer skurczowy 3/6 Levine’a. Psa zaszczepiono, oraz wyznaczono kontrolę weterynaryjną za 4 dni.

W czasie wizyty kontrolnej stan psa oceniono na średniociężki. Szczenię było osowiałe, pokładające się i mało ruchliwe. Widoczny znaczny wysiłek oddechowy. Osłuchowo akcja serca miarowa, nad sercem słyszalny głośny szmer skurczowy 3/6 w skali Levine’a. Wykonano morfologię krwi, badanie ogólne moczu, rtg klatki piersiowej oraz usg serca. Morfologia oraz badanie moczu były prawidłowe, natomiast w radiogramie klatki piersiowej- powiększenie lewej komory z zatarciem tali serca.

W badaniu usg serca, stwierdzono ubytek międzykomorowy w części błoniastej przegrody o wymiarze 7-10 mm z intensywnym lewo-prawym przeciekiem. Wymiary serca: LV 15mm; RV 6mm; AoV 10 mm;PV10 mm; RPA i LPA 7mm. Przepływ na zastawce aortalnej 0,6m/s. Przepływ na zastawce płucnej przyspieszony 1,8m/s. Qp:Qs > 2. Przegroda międzyprzedsionkowa ciągła szczelna. Zastawki MV,TV PV i AoV morfologicznie i czynnościowo prawidłowe.

Na podstawie całokształtu wykonanych badań rozpoznano istotny hemodynamicznie ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Po uzyskaniu zgody właścicieli w dniu 23.09.2014, u 13-tygodniowego szczenięcia, w znieczuleniu ogólnym, wykonano zabieg kardiochirurgiczny polegający na założeniu opaski na tętnicę płucną.

Opis zabiegu operacyjnego

Po znieczuleniu miejscowym lignokainą V-VI przestrzeni międzyżebrowej po stronie lewej, podano dożylnie leki – diazepam, propofol i ketaminę. Podczas całego zabiegu prowadzono monitorowanie parametrów życiowych i wentylację z użyciem maski ambu.

Po przecięciu skóry i tkanki podskórnej, przecięto mięsień najszerszy grzbietu, a następnie odsunięto mięsień zębaty przedni. Wykonano torakotomię boczną poniżej kąta dolnego łopatki po stronie lewej, otwierając opłucną. Odsunięto płuco tępymi hakami odsłaniając śródpiersie tylne. Wypreparowano aortę zstępującą oraz łuk aorty, zwracając uwagę na przebieg nerwu błędny i jego gałązki (nerw krtaniowy wsteczny). Otwarto worek osierdziowy do przodu od nerwu przeponowego a następnie założono podwiązkę na pień płucny o długości 24 mm, wyliczoną ze stosowanej przez kardiochirurgów dziecięcych, formuły Trastlera ; obwód przewiązki = masa ciała w milimetrach + 20 mm. Stan hemodynamiczny psa podczas zabiegu był stabilny. Oceniano parametry życiowe, stopniowo zaciskając podwiązkę; do oczekiwanego spadku saturacji krwi mierzonej pulsoksymetrem i wzrostu ciśnienia systemowego. Umocowano podwiązkę a następnie zamknięto worek osierdziowy, Powłoki klatki piersiowej zszyto warstwowo, założono szew skórny oraz jałowy opatrunek na ranę pooperacyjną. Z osobnego nacięcia międzyżebrza założono drenaż do opłucnej i odessano powietrze z klatki piersiowej. Bezpośrednio po zabiegu operacyjnym, wykonano kontrolny radiogram, stwierdzając niewielką ilość powietrza w klatce piersiowej.

Podano dożylnie antybiotyk i leki przeciwbólowe. Założono opatrunek uciskowy na klatkę piersiową. Po wybudzeniu, zwierzę wydano właścicielom z zaleceniami ograniczenia wysiłku fizycznego, zakazu zabawy z innymi psami oraz kontroli weterynaryjnej w dniu następnym.

W pierwszej dobie po zabiegu szczenię czuło się dobrze, badaniem fizykalnym stwierdzono niewielką ilość powietrza pod skórą. Rana pooperacyjna nieznacznie sącząca. Osłuchowo nad całym sercem głośny szmer skurczowy 4/6 L, a w kontrolnym radiogramie klatki piersiowej stwierdzono brak odmy opłucnej. W USG serca – dobra kurczliwość jam serca. Opaska położona 8 mm powyżej zastawki płucnej, z prześwitem 2-3 mm, gradient na opasce około 45 mmHg. Płyn w worku osierdziowym w ilości prawidłowej. Zalecono ograniczenie aktywności ruchowej.

W siódmej dobie po operacji, stwierdzono u psa prawidłową aktywność ruchową oraz tolerancję wysiłku fizycznego. Rana pooperacyjna wygojona.

Podczas kolejnych kontroli rozwój zwierzęcia przebiega prawidłowo. W kontrolnym bad. usg serca – wykonanym 6 miesięcy po zabiegu kardiochirurgicznym- stwierdzono; wymiary jam serca prawidłowe. LV 14/9mm, IVS 5mm, LVPW 6 mm, FS 30%; EF 60%. Globalna kurczliwość w normie. Opaska znjaduje się 12 mm powyżej zastawki płucnej ( norma do 7-10mm), z prześwitem 3-4mm, przepływem do 3,0 m/s- stwierdzono zadawalający stan ukł. krążenia i niewielkie przesunięcie się opaski na pniu płucnym.

Podsumowanie

Założenie opaski na tętnicę płucną jest zabiegiem paliatywnym, poprawiającym jakość życia, tolerancję wysiłku fizycznego oraz brak lub znaczną redukcję objawów niewydolności krążenia. Leczenie to niewątpliwie wydłuża życie zwierzęcia, ale nie ulecza z wady serca. Całkowita operacja naprawcza VSD ze względu na zaawansowaną aparaturę medyczną i wysokie koszty, jest w medycynie weterynaryjnej mało dostępna.

W kardiologii dziecięcej, banding tętnicy płucnej, założony u niemowlęcia umożliwia opóźnienie całkowitej korekcji wady wrodzonej serca, nawet przy trzykrotnym zwiększeniu masy ciała. Na podstawie doświadczenia kardiologów dziecięcych można zaryzykować stwierdzenie, że w weterynarii małych zwierząt banding tętnicy płucnej w ubytkach międzykomorowych, istotnych hemodynamicznie może być rozwiązaniem na wiele lat życia zwierzęcia, które może przebiegać w dobrym komforcie, pomimo braku możliwości całkowitej korekcji ubytku międzykomorowego.

Lek. wet. Marcin Noczyński Przychodnia Weterynaryjna Novet we Wrocławiu

Lek.med. Cyprian Augustyn Dolnośląskie Centrum Chorób Serca “Medinet” we Wrocławiu

Piśmiennictwo Nazwisko + skrót imienia rok , tytuł czasopisma tytuł pracy, i reszta

1. Mike M., Corcoran Brendan Choroby układu krążenia i oddechowego psów i kotów, 145-146.

2. Moll Jacek J., Marek Kopala, Maciej Moll „Ubytek przegrody międzykomorowej”

3. Bartoszczuk- Bruzzone Urszula „ Echokardiografia w weterynarii małych zwierząt” Weterynaria w praktyce

4. Lucas R.V. Jr, Adams P., Anderson R.C, Meyre N.G, Lillehei C.W, Varco R.L. The natural history of isolated ventricular septal defect: A serial physiologic study

5. Michlik K., Pasławska U, Nicpoń J.: Małe zwierzęta” Ubytek w przegrodzie międzykomorowej u kotów.”

6. Gompf, R.E.& Bonagura , J.D. (2008) Ventricular septal defect. In; Kirk’s Current Veterynery therapy XIV. EDS J.D. Bonagura and D.C. Twedt.Saunders Esevier, St.Louis, MO, USA, pp 748-751

7. Hamlin, R.L., Smetzer, D.L & Smith, C.R. (1964) Interventricular septal defect (Roger’s disease) in the dog. Journal of the American Veterinary Medical Association 145, 331-340

8. Kirklin J.K, Casta Òeda A.R., Keane S.F., Fellows K. Norwood W.I. Surgical management of multiple ventricular septal defect, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980, 80,458

9. DuShame J.W, Kirklin J.W. Late results of the repair of ventricular septal defect in pulmonary vascular disease, Advances Cardiovasc. Surg. Orland F.L. Grune & Stratton, 1973

10. Eyster, G.E., Whipple, R.D., Andreson, L.K., Evans, A.T. & o’Handley, P. (1977) Pulmonary artery banding for ventricular septal defect in dogs and cats. Journal of the American Veterinary Medical Association 170, 434-438

11. Breznock, E.M., Hilwig, R.W., Vasko, J.S. & Hamlin, R.L. (1970) Surgical correction of an interventricular septal defect in the dog. Journal of the American Veterinary Medical Association 157, 1343-1353.